最大吸气压测定指导吉兰-巴雷综合征患者顺利撤机

患者，男性，44岁。因“口齿含糊吞咽障碍伴声嘶1天”入院。

进食呛咳明显，感视物重影双眼睑下垂，伴上肢麻木不适，胸闷气促，偶有咳嗽、无痰。入院后症状加重，呼吸肌无力，气急不能平卧，行气管插管机械通气，拟“肌无力待査”收入ICU。

入院月余前因四肢关节疼痛至当地医院就诊，考虑“血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征”，吸卷烟40支/天，已吸20年。

入ICU后机械通气状态，PC模式，PIP 20 cmH2O，PEEP 5 cmH2O，FiO2 35%，Vte 500～600 ml。查体神志清，双侧眼球可稍向左侧注视，余方向运动受限，双侧瞳孔散大，对光反应无法引出。双上肢肌力2-级，双下肢肌力2+级，巴宾斯基征阴性。

予免疫球蛋白30 g/d共5天冲击治疗后病情明显好转。此病例机械通气期间每天使用呼吸机呼气阻断功能测量最大吸气压（MIP），固定时间点：上午9:00，下午18:00测量。呼吸机选用DragerEvita4，测试前PEEP设置为0，待压力波形基线平稳且为0，取得患者良好配合后，在呼气相进行呼气阻断，嘱患者深吸气并冻结波形，得出测量值并记录。结果如表1所示。第1～2天测得MIP为-3 cmH2O，第3天测得MIP数值有所增加。MIP间接反映呼吸肌力，呼吸肌力明显好转后予PSV模式通气支持, 并逐渐延长PSV通气时间, 插管第7天顺利撤机，拔除气管插管。

拔管后予以无创序贯每次2小时，每日3次间断辅助，其余时间鼻导管3 L/min吸氧，指脉氧饱和度95%~99%，患者自诉无明显气急感。2天后停无创辅助通气，鼻导管2 L/min吸氧，维持指脉氧饱和度97%~99%。拔管后第3天转神经内科进一步治疗。

表1  入住ICU后每日MIP变化

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Baorré syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。患者呈急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。吉兰-巴雷综合征是一种神经科较常见的疾病，其发病率为0.6/10万~1.9/10万，发病无明显季节差异，但国内以夏秋季为多。目前发病机制尚不明确，多数学者认为这是一种以周围神经和神经根脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润为病理特点的自身免疫性疾病，大多与前驱感染或创伤等相关；主要临床表现为运动感觉及自主神经功能障碍。

临床表现不典型的吉兰-巴雷综合征诊断有一定的困难，本病例没有明确前驱感染病史且临床症状不典型，脑脊液检查结果阴性，为诊断增加难度；病情进展迅速，呼吸肌力极弱，无法维持正常通气，需建立人工气道机械通气。入院后查炎症指标偏高，痰培养提示大量肺炎链球菌，可以认为有呼吸道感染病史；病情进展迅速，肌电图符合吉兰-巴雷综合征，免疫球蛋白冲击治疗有效。查阅文献资料，吉兰-巴雷综合征1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他以急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主症。四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和脑神经，肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1~2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

肌电图尤其是神经传导检测技术不仅无创并且操作简单，有可重复性，对于早期吉兰-巴雷综合征的诊断和及时、有效的治疗具有重要意义。吉兰-巴雷综合征肌电图F反应异常，主要表现为F反应出现率减低及F反应潜伏期延长，该指标客观反映了吉兰-巴雷综合征患者运动神经近端及神经根髓鞘脱失的程度及范围，是对运动神经传导速度检查的一种补充，是吉兰-巴雷综合征高度特异及敏感的指标。资料显示，早期检测不出F反应或潜伏期明显延长伴波幅低下的患者多预后不良，故认为F反应能在一定程度上反映吉兰-巴雷综合征的预后情况。吉兰-巴雷综合征患者脑脊液常规检查出现蛋白-细胞分离多在发病2~3周后，这给疾病的早期诊断及鉴别诊断带来困难。有文献提出腰穿检查不宜过早进行，早期脑脊液检查表现为阴性，可能与时间过早有关，部分病例达到高峰期甚至需3周。

国外有使用神经调节通气辅助模式（neurally adjusted ventilatory assist，NAVA）指导临床撤机的病例报道，认为潮气量/NAVA支持比例的比值增大被认为是呼吸肌力恢复的迹象，推荐在吉兰-巴雷综合征患者中使用NAVA，特别是在撤机期间。但NAVA模式用于撤机受临床科室呼吸机功能配置因素限制，相比之下，使用有创呼吸机呼气阻断功能动态评估患者MIP可能更容易实现。最大膈肌压力的改善是呼吸肌力恢复的最佳预测因子，MIP与最大膈肌压有关。MIP是指在残气位（RV）或功能残气位（FRC）气道阻断时用最大努力吸气能产生的最大吸气口腔压，MIP测定的主要临床意义是：①在神经肌肉疾病时对吸气肌的功能作出评价，为疾病的诊断和严重程度的判断提供参考。当MIP小于正常预计值的30%时，易出现呼吸衰竭。②评价肺部疾病（如慢阻肺）胸廓畸形及药物中毒时患者的呼吸肌功能。在有些呼吸机上也将MIP称为负力吸气（NIF），是封闭气管内导管末端，令患者深吸气时用测压计所测得。

前期研究建议插管患者采取-20 cmH2O和更高的（更负的）MIP，然而汇总数据显示MIP预测撤机成功的敏感性和特异性较低。国外有报道继发于吉兰-巴雷综合征的机械通气患者中，NIF小于-50 cmH2O，肺活量改善大于4 ml/kg与成功拔管相关。吉兰-巴雷综合征患者入院后连续监测肺活量对插管有很好的预测作用，非插管患者肺活量稳定在40 ml/kg；48 h内肺活量显著降低提示插管可能性高；肺活量小于7 ml/kg不建议尝试自主呼吸锻炼，拔管成功率较低：肺活量大于15 ml/kg拔管成功率较高。

有创机械通气患者使用呼吸机测定MIP临床资料有限，且结果极易受影响，与测试者认知和操作水平有关，还与被测试者配合能力相关，甚至与呼吸机呼气阻断、压力测定等性电相关。单独使用MIP预测撤机成功的敏感性和特异性较低，但动态测定MIP在呼吸肌力受限患者的评估中有一定的参考价值，更多相关问题有待进一步研究。