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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类可累及全身多系统的自身免疫性疾病。此类疾病多见于中老年人,并常累及肾、肺、胃肠道、五官及神经系统等,当累及肺时易误诊为呼吸系统疾病,延误诊治。
临床资料
患者,男,32岁,因“咳嗽21 d,咳痰、气促、发热1周”于2018年3月13日入住我院RICU。
患者于2018年2月20日无明显诱因出现间断咳嗽,每次咳1~2声,无痰,无畏寒发热,无胸痛,无气促等不适,因症状无缓解,先后辗转至当地诊所、县医院、市级医院完善胸部CT(图1)等检查后,予以抗感染、抗病毒等治疗,症状未得到有效控制,咳嗽症状明显加剧,以刺激性干咳为主,夜间症状明显。3月3日开始出现发热症状,体温高达38°C。3月7日出现咳白色黏液痰,并有痰中带血,量不多。于3月9日转入我院急诊科(图2),予以“利奈唑胺+伏立康唑片+莫西沙星针”治疗,但患者症状持续加重,血气分析提示低氧血症,于3月12日下午行无创呼吸机辅助通气治疗。因患者症状改善不明显,气促、发热症状未缓解,于3月13日转入RICU。
既往体健,2018年1月曾夜间在酒店地毯上睡觉,后有受凉症状,出现咳嗽,咳少许白色黏液痰,在诊所输液治疗后症状消失。从事金属机械加工行业8年,有金属粉尘及化学制剂气雾接触史。吸烟5年,日均3~6支,偶有饮酒。其母亲于2014年因“肠癌”过世。
T 36.5℃,P 100次/min,R 30次/min,BP 112/64 mmHg,无创呼吸机辅助通气(ST模式,IPAP 14 cmH2O, EPAP 7 cmH2O,氧浓度60%~80%)。神志清楚,急性危重面容,平车入病房。全身皮肤未见出血点、皮疹,浅表淋巴结未扪及肿大。口唇微发绀。胸廓无畸形,双侧语音震颤对称,呼吸运动度对称,双肺叩诊清音,双肺呼吸音低,未闻及干/湿啰音。心、腹未见异常。四肢肌力肌张力正常,双下肢不肿,病理征未引出。克布氏征反射阴性。
①双肺病变并发热查因:重症肺炎(金黄色葡萄球菌?诺卡菌?真菌待排?)血管炎并感染?Ⅰ型呼吸衰竭;②低蛋白血症;③肝功能不全;④轻度贫血。
图3 两次复查胸部CT均可见右上肺空洞病灶 出院后继续口服甲泼尼龙片及间断静脉使用环磷酰胺治疗,甲泼尼龙片由出院时48 mg逐渐减量为12 mg(7个月随诊),随诊7个月后复查胸部CT可见右上肺空洞消失(图4),患者一般情况稳定。 图4 患者复查胸部CT 注:A、B、C分别为5月12日、6月26日、8月17日的胸部CT,可见右上肺空洞逐渐缩小;D为11月1日胸部CT,可见右上肺空洞消失。 讨论
参考文献
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