间质性肺疾病

樊玉莲中日友好医院发布于2021-07-22 浏览 5147 收藏

间质性肺疾病

间质性肺病（ILD），从广义的角度来说它不是一种疾病，而是一组疾病。它是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的一系列复杂疾病的总称。

什么是肺间质、肺实质？

肺间质由位于肺泡之间的组织所组成，包括：肺泡壁、结缔组织、毛细血管及淋巴管等。

肺实质指的主要是肺泡上皮和肺泡腔。

病因与分类

明确病因的DPLD：肺间质疾病约包括200多种不同疾患，明确病因者约占1/3。

1. 吸入无机粉尘、职业病因素

2. 感染

3. 放射性损伤

4. 药物

病因未明的间质性肺疾病：

1. 原发性肺疾病：

包括：特发性肺纤维化（IPF）/普、通型间质性肺炎（UIP）、特发性间质性肺炎（IIP）、结节病、淋巴管平滑肌瘤病等。

2. 继发性的相关疾病：

主要包括：结缔组织病、肺泡充填性疾病、肺血管炎相关的疾病、肝病相关疾病、肠道病相关疾病等。

间质性肺病常见症状

1.咳嗽

2.气喘

3.进行性加重的呼吸困难，活动后明显

4.并伴有不同程度的易疲劳感

随着病情加重,可表现为呼吸急促、发绀，双肺吸气时可闻及Velcro啰音，部分患者可见杵状指(趾)。由于间质性肺病的不可逆特性，绝大多数病程持续进展，晚期患者往往出现呼吸衰竭、肺动脉高压等，严重者可导致死亡。

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