一例膈肌麻痹患者的院内康复之路

患者，男性，70岁，退休工人，已婚。吸烟20年。主诉：慢性咳嗽、咳痰、胸闷5年，加重2月余。

患者5年前出现咳嗽、咳痰、喘息症状，未予正规诊治。2022年12月上述症状加重，咳白色黏痰，不易咳出，夜间可平卧位休息。无明显喘息、胸痛、发热等症状。2023年1月下旬于外院住院治疗，行胸部CT示右肺下叶大片炎症，肺气肿，两肺支气管病变伴多发感染，双肺多发小结节，双侧多发肋骨骨折，肺动脉CTA提示右下肺外后基底段、左下肺后基底段及分支多发小栓子形成，予头孢美唑抗感染、化痰平喘、依诺肝素抗凝、甲钴胺营养神经等治疗，但病情未见好转，且出现呼吸困难症状，咳嗽、咳痰能力较差，多次出现痰液窒息，考虑吉兰-巴雷综合征可能，2023年2月25日给予丙种球蛋白20 g/d治疗。患者及家属为进一步诊治于2月28日转入我院。

2021年9月底车祸后致肋骨骨折、腰椎骨折，行手术治疗（具体不详），当时未予抗凝治疗。

体温36.8℃，脉搏120次/min，呼吸22次/min，血压175/83 mmHg。神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射灵敏，被动体位，桶状胸，双肺语颤减弱，叩诊过清音，左肺呼吸音低粗，双肺未闻及明显干/湿啰音，心率120次/min，律齐，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音弱。四肢肌肉萎缩明显，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。四肢无水肿。

外院胸部CT（2022-01-10）：右肺下叶大片炎症，肺气肿，两肺支气管病变多发感染，双肺多发肋骨骨折。我院胸部CT（2022-02-28）：双肺炎症伴局部实变，双侧少量胸腔积液，纵隔内多发淋巴结，部分增大，主动脉壁钙化。

2022年2月10日外院检查：①头颅MRI平扫：老年脑改变，脑白质疏松；②脑电图：轻中度广泛脑功能异常脑电图表现；③外送神经系统抗体：神经节苷酯抗体GQ1b抗体阳性；④肌电图：多发性周围神经损害伴部分根性损害，累及上下肢运动、感觉、轴索及髓鞘。

重症肺炎；慢性阻塞性肺疾病急性加重；Ⅱ型呼吸衰竭；肺栓塞；吉兰-巴雷综合征；肋骨骨折；陈旧性腰椎骨折。

下病危，心电监护，无创呼吸机辅助通气；完善相关实验室检查；给予头孢哌酮舒巴坦3.0 g q8h抗感染；氨溴索联合乙酰半胱氨酸化痰，奥美拉唑护胃；那屈肝素钙1支q12h抗凝，丙球20 g共用5 d。

2月28日：无创呼吸机BiPAP（ST模式），IPAP 17 cmH2O，EPAP 4 cmH2O，FiO2 80%。

3月7日：氧饱和度突然降低，意识丧失，床旁血气分析：pH 7.15，二氧化碳测不出，紧急气管插管后行床旁气管镜气管镜检查：镜下见左、右主支气管内大量黄黏浑浊痰涌出，充分吸引后各段、亚段支气管复通畅，留取分泌物标本送检。经口插管接有创呼吸机（PSV模式）：PS 16 cmH2O，PEEP 4 cmH2O，FiO2 40%。

气管插管后充分引流分泌物，呼吸机参数下降，每日SBT脱机拔管评估，患者行SBT 1 h内均出现气促、心率快、血压高、大汗淋漓表现。行床旁膈肌超声检查，显示平静呼吸期间移动度＜10～15 mm，提示双侧膈肌活动度弱。

若床旁膈肌超声显示膈肌厚度<2 mm或膈肌增厚率<20%，可以诊断为双侧隔肌麻痹。结合本例患者膈肌超声结果，可以判断为双侧膈肌麻痹。

本例患者有车祸史（创伤性）且有慢阻肺急性加重（炎症性），以及外院诊断格林-巴利综合征，使用大剂量糖皮质激素，长时间机械通气，存在废用性肌萎缩，这些因素均可以导致双侧膈肌麻痹。

3月15日床旁气管切开：气管镜引导下行床旁经皮气管切开术，镜下见左肺背段和基底段少量脓痰。患者仰卧位，肩下垫枕，维库溴铵肌松和咪达唑仑麻醉后，在气管镜可视下植入穿刺针，置入导丝，扩皮器扩皮，沿导丝切开皮肤，充分扩张后置入气切导管并连接呼吸机辅助通气，手术顺利。气管切开接有创呼吸机（PSV模式）：PS 14 cmH2O，PEEP 4 cmH2O，FiO2 35%。

康复前评估：无创通气，鼻饲，四肢肌力Ⅳ级，主动活动，无法坐起，认知功能良好。

康复目标：治疗师与患者建立相互信任的关系；告知大致康复进程及内容；气道廓清；维持并增加功能（四肢肌力、呼吸肌、独坐能力等）。

机械辅助咳痰

机械辅助咳痰患者可以自主进行吸气和呼气的切换。利用正压和负压的快速切换模拟正常咳嗽，有效排出分泌物：①深吸气（正压通气扩张肺）：扩张气管、支气管，松动分泌物栓块；充盈肺泡，增加肺泡内压。②负压呼气（肺泡内压增高）：肺内气流高速排出，推动分泌物，栓块向大气道移动。手动模式（压力±20）“自助”咳痰。此外，还采取了叩击模式（压力28，频率180）松动痰液。文献显示，机械辅助咳痰有助于缩短下呼吸道感染和肺不张的治疗时间。

康复前评估：气管插管有创通气，鼻饲，四肢肌力Ⅲ级，被动活动，无法坐起，意识模糊（镇静、镇痛中）。

康复目标：预防制动相关并发症（关节挛缩、静脉血栓等）；四肢功能位摆放、被动活动、下肢气压泵；气道廓清；膈肌电刺激。

气道廓清

患者插管后多次行气道分泌物吸引，3月20日镜下见右肺主支气管大量白色脓痰，左肺肺背段、基底段少量脓痰。后续待感染控制后，有白色少量脓痰。此外，每2 h予翻身拍背。

我们通过振动筛孔雾化器为患者进行气道雾化，包括普米克令舒减轻气道黏膜水肿、缓解气道痉挛；异丙托溴铵减少黏液分泌、缓解气道痉挛；乙酰半胱氨酸稀释痰液、促进痰液引流；硫酸阿米卡星气道局部抗感染、增加肺部组织浓度。

评估：上肢肌力3级，下肢肌力2+级；膈肌厚度0.16 mm，动度0.36 cm；下肢B超提示无深静脉血栓；氧饱和度97%（PSV模式，FiO₂ 40%）。

膈肌电刺激：将电极置于胸锁乳突肌与前斜角肌之间，电刺激40 Hz，强度15单位，20 min/次，9次/min，每日一次。

一项对10例双侧放置导联的机械通气患者进行了36059次刺激性呼吸的分析显示：膈神经刺激平均吸气延迟23.7 ms（P<0.001），呼吸功维持在0.2～2.0 J/L，24 h平均膈肌厚度较基线增加7.8%（P=0.022），48 h平均膈肌厚度增加15.0%（P=0.0001），未报告与设备/程序相关的严重不良事件。

手法辅助呼吸

随着患者的呼气动作，用手压迫胸廓，使吸气时胸廓扩张，增加吸气量和气流速度，并促进气管内分泌物移动，从而促进残存肺的扩张。

上肢/下肢训练

康复前评估：气管切开，鼻饲，四肢肌力Ⅳ级，主动活动，可以坐起，意识清醒且配合。

康复目标：心理干预；主动康复、呼吸康复、全身肌肉主动运动、下床锻炼；脱机训练；呼吸肌肉（辅助呼吸肌）训练。

心理干预、认知功能训练

对患者进行心理疏导，增强其战胜疾病的信心，提高治疗依从性。

呼吸肌肉训练

吸气训练器（气切口连接）。诱发性肺量计（Spiro-ball）可以直观观察吸入空气量，因为最大吸气压与吸入空气量改善成正比，所以吸入空气量可以作为替代指标，患者可以回家继续使用。

脱机训练

患者气管切开后也曾短暂脱离过呼吸机，但一般最多脱离三四个小时，就会出现大汗淋漓的情况，进而出现呼吸机依赖。我们尝试了从每日SBT到无创通气序贯治疗，患者可以带着无创呼吸机下地行走。

睡眠节律

维持病房环境安静，保持病房内适宜温度、湿度；避免在患者有效的睡眠期间执行医疗及护理操作；播放舒缓的轻音乐；小剂量使用非苯二氮卓类催眠药物；日间康复锻炼、脱机训练，夜间机械通气使呼吸肌休息。

全身肌肉训练

运动疗法：呼吸咳嗽训练及四肢主动训练。

平衡功能训练：坐站平衡训练及步行训练。

经过上述康复锻炼，患者全身肌肉情况较好，但由于不可逆的原因，其双侧膈肌恢复不理想。患者最终带无创呼吸机出院。

可逆性病因：对于基础病因明确的患者，建议针对病因治疗。一些患者的膈肌麻痹在治疗后可逆，还有一些患者的膈肌麻痹仅部分可逆、不可逆（例如，陈旧性脊髓灰质炎）甚至进展（例如，肌萎缩侧索硬化症）。

• 常规疫苗接种、建议不要吸烟（包括电子烟），按需吸氧；
• 呼吸肌肌力训练进行肺康复可改善呼吸困难；
• 尽力治疗共存的心肺疾病和睡眠呼吸障碍；
• 辅助咳嗽，必要时气管切开，帮助清除分泌物；
• 维持水、电解质平衡和保证充足的营养，并确保避免使用镇静药；

• 生活方式调整，例如，睡觉时抬高床头。

大多数双侧膈肌麻痹患者存在通气衰竭，需接受通气支持（有创或无创、夜间和/或日间）。

无创通气：无创通气是急性和长期最常用的通气支持形式。

有创通气：急性情况下可能需要气管插管和机械通气。

气管切开：一般仅用于无创通气失败、存在无创通气禁忌证、拒绝使用无创通气、无法脱离机械通气或需要积极清除分泌物的患者。

膈肌起搏：许多双侧膈肌麻痹患者的膈神经功能完好，但无法自行恢复膈神经或膈肌功能，可进行膈肌起搏。最佳适用人群是高水平脊髓损伤（C3以上）患者。

相较于单侧膈肌功能障碍患者，双侧膈肌麻痹患者的预后往往更差。超声检查可能会快速发现有隔肌功能障碍的患者。无创呼吸机的使用将为这些患者带来更多的生理性和舒适性的呼吸支持。膈肌起搏和用酶替代治疗或基因疗法治疗先天性肌病的进展可能为有效治疗膈肌麻痹提供希望。本例患者虽然成功转出ICU，但这仅仅是其康复治疗的开始，家庭康复仍然非常重要。